|
Faz
parte do grupo IV da classificação internacional. É
caracterizado pelo aumento de um ou mais dedos, podendo acontecer
isoladamente ou como parte de uma síndrome congênita. Existem
quatro classificações mais usadas na literatura:
Classificação
de De
Laurenzi – Diferenciação pela taxa crescimento
- Estática
- Progressiva
Classificação
de Temtamy
e McKusic – Distinção de Síndromes
- Isolada
- Verdadeira
- Estática
- Progressiva
- Pseudomacrodactilia
- Sindrômica
Classificação de Kelikian –
- Lipomatosa
- Neurofibromatosa
- Hiperostótica
Classificação
de Flatt
– Processo da doença.
Tipo I – Macrodactilia e lipofibromatose
Tipo II - Macrodactilia e Neurofibromatose
Tipo III - Macrodactilia e Hiperostose digital
Tipo IV - Macrodactilia e Hemi hipertrofia
Pela
classificação de De
Laurenzi ela é subdividida em estática ou progressiva. A
estática pode está presente no nascimento ou logo após. O
aumento continua proporcional com o resto do corpo. O termo de
Macrodactilia simples congênita já foi proposto. A macrodactilia
progressiva é mais comum do que a estática. Pode está presente
ao nascimento mais o crescimento é desproporcional ao resto do
corpo.
Na
classificação de Temtamy
e McKusic a macrodactilia pode vir isolada ou como parte de
uma síndrome. Quando isolada é classificada em verdadeira ou
Pseudomacrodactilia. A verdadeira seria a estática da classificação
de De
Laurenzi e o tipo I de Flatt, inclusive no seu
comportamento de está presente ou não no nascimento. Na sindrômica,
ou seja, que faz parte de uma síndrome como Síndrome de
Malffucci, Síndrome de Klipple-Trenaunay-Weber, doença de Ollier.
As
classificações de Kelikian e Flatt levam em consideração o
processo da doença e sua associação com lipoma, neurofibroma e
hiperostose.
No
tipo I de Flatt, há uma predominância do sexo feminino e 90% dos
casos são unilateral3. A causa é desconhecida. Há
envolvimento de vários dedos para um dedo na proporção de 3:13.
Há associação com sindactilia em 10% os casos e é o tipo mais
comum das macrodactilias. Os dedos são afetados pela distribuição
dos nervos, tendo já sido chamada de macrodactilia orientada pelo
território nervoso.
No
tipo II o diagnóstico é dado pela presença da tríade: manchas
café com leite, tumor fibromatoso de pele (molusco fibroso) e múltiplos
neurofibromas. A presença de sardas na axila pode também ajudar
no diagnóstico. A mancha café com leite deve ser diferenciada da
presente na doença de Von Recklinghaussen por biopsia que mostrará
o aumento de melanócitos dopa positivos e a presença de granulação
citoplasmática gigante. Pode haver uma mudança sarcomatosa nas
lesões periféricas, como também a presença de glioma e
astrocitoma centralmente. Como no tipo I pode ter a distribuição
do território nervoso. Aparentemente a excisão do nervo pode
parar a doença e a divisão do nervo parece impedir o seu avanço.
No
tipo III não existe a presença do neurofibromatose, embora o
aumento de volume pela massa osteocondral dê o mesmo aspecto de
gigantismo. O nervo parece normal, e existe uma predominância
pelo território do nervo mediano. É geralmente bilateral.
Diferentemente do tipo I e II que têm um aumento longitudinal, no
tipo III há um aspecto mais gordo no sentido transversal. Pode
ocorrer associação com subluxação da cabeça do rádio, corpos
livres articulares e hemi-hipertrofia. A característica mais
marcante é a rápida perda de função que é mais acentuada na
puberdade, provocada pela massa osteocondral adjacente às epífises
e placas palmares.
No
tipo IV pode ser notada no nascimento. No exame além do aumento
de volume do dedo, que é menor do que os outros tipos há uma
hipertrofia hemi corporal. A flexão em contratura é um achado
freqüente, principalmente nas articulações metacarpo
falangiano, assim como o desvio ulnar, deformidade em adução do
polegar e anomalias musculares.
Tratamento
Várias condutas são aceitas como tratamento da
macrodactilia como a exérese do nervo e enxerto,
desengorduramento, epifisiodese, osteotomias, encurtamento e
amputação.
A exérese do nervo e enxerto é um procedimento que dá bons
resultados e é normalmente associado ao desengorduramento, que é
realizado em dois estágios a cada três meses. Cada lado do dedo
é feito de cada vez com incisão tipo Brunner. |
