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¨Sort fingers are the delight of the geneticist and the despair of the surgeons¨ A.
Flatt3.
Os dedos curtos são o deleite dos geneticistas e o desespero dos cirurgiões A. Flatt.
Historicamente o termo braquidactilia foi primeiramente usado por Leboucq e no mesmo ano aparece uma radiografia no Boston Medical and Surgical Journal mostrando o encurtamento da falange média dos 4º e 5º quirodáctilos. Outros autores, citados por Gupta4, preferiram usar o termo braquifalangismo porque o defeito parecia ser na falange. Foram utilizados outros termos para metacarpo – braquimetacarpia, assim como braquibaso, meso e telefalangia para as falanges proximal, medial e distal respectivamente.
A braquidactilia pode ocorrer como uma malformação separada ou como parte de outras síndromes.
Classificação:
Uma das primeiras classificações publicadas foi a de McArthur e McCullough7, onde divide em dois grupos: o primeiro aparecendo no nascimento e o outro no desenvolvimento. A classificação mais utilizada é a de Bell2, Tabela 2, feita após estudar individualmente 1336 braquidactilias. Vários autores publicaram casos específicos de braquidactilia e Gupta apresenta uma classificação de Bell modificada onde o nome dos autores originais é acrescido para homenageá-los.
A braquidactilia pode ser incluída em dois grupos na classificação da ASSH, IFSSH (Association of Societies for Surgery of the Hand – International Federation of Societies for Surgery of the Hand): Grupo I – Defeito de Formação de Partes – Defeito Transverso e no Grupo V – Hipoplasia. Os dedos que foram normalmente desenvolvidos e foram amputados por anéis de constrição, são classificados no Grupo VI – Anéis de Constrição.
Wayne-Davies R, Lamb DW13) publicaram estudo epidemiológico comparando o Grupo I – Defeito transverso e do Grupo VI - Anéis de Constrição e encontram em comum aos dois grupos: |
1. Não são hereditárias
2. Não há dano sensitivo
3. Os dedos centrais são mais comumente lesados
4. O polegar é menos acometido |
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Sindactilia embora comum aos dois, no Grupo VI – Anéis de Constrição pode um sinus podem ser encontrados no ápice da primeira comissura e diferentemente de outro tipo de
sindactilia, os dedos se cruzam uns com os outros, por exemplo, o indicador pode estar colado ao dedo anular, dorsal ao médio.
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No Grupo I – Defeito Transverso há como particularidade:
1. Mais comum no sexo feminino
2. A Mão esquerda é mais freqüente
3. As amputações são mais proximais
4. Associação com outras malformações é incomum
5. Ausência completa da falange ou presença da proximal
6. Vestígio do complexo ungueal
7. Sistema tendinoso rudimentar.
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No Grupo VI – Anéis de Constrição há como particularidade:
1. Bilateralidade
2. Envolvimento associado do pé
3. Associação com fissura labial e ou palatina
Tratamento
Os pacientes podem requerer tratamento por problemas estéticos, funcionais ou dor. Os problemas estéticos são devidos, seja a diferença de tamanho ou de desvio causado por uma falange delta. Os problemas funcionais por desvios rotacionais, angulatórios, resultando em déficit da
pinça3,4.
O tratamento para os déficits de tamanho, variará de acordo com cada caso, podendo ser utilizadas técnicas de osteotomia, alongamento, enxerto ósseo. Os problemas rotacionais poderão ser corrigidos com osteotomia e enxerto ósseo. A transferência microcirúrgica de dedos pode ajudar no melhoramento da função digital na reconstrução do polegar um uma transferência dupla para a confecção de uma pinça.
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