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A Faz parte do grupo I da Classificação Internacional, nos defeitos centrais. Foi confundida e classificada com outras lesões centrais da mão até quando Sandzén em 1985 apresentou sua classificação, onde classifica a fissura em três tipos: típica, atípica e faltando raios ou associada com sindactilia e
polidactilia.
Tipo I – Típica
Frequentemente bilateral
Frequentemente o pé é envolvido
Familiar
Um ou mais raios ausentes
Tipo II – Atípica
Frequentemente unilateral
O pé não é envolvido
Esporádica
Não é familiar
Ausência parcial ou completa de metacarpos
Polegar hipoplásico
Anular hipoplásico |
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Já foi classificada no grupo de
Simbracdactilia, mas após essa classificação ficaram bem estabelecido os critérios das lesões típicas e todos os outros casos continuam fazendo parte da
simbracdactilia. São encontrados na literatura mundiais vários termos, depreciativos ou confusos, como mão de lagosta ou
ectrodactilia.
Normalmente é associado com outras deformidades nos membros como: Fissura no pé, deformidade de tíbia, hipoplasia da rotula, pseudo artrose da clavícula, sinostose do cotovelo e rádio-ulnar, encurtamento do humero e antebraço, ausência da ulna, encurtamento do fêmur. As deformidades podem ocorrer em outras partes do corpo, como: fissura labial e palatina, malformação cardíaca, imperfuração anal,
nistagmo, catarata, surdez, ptose e ectopia testicular.
Apesar de a deformidade ser bastante grave, os pacientes podem desenvolver uma boa função da mão, tento levado Flatt3 a afirmar que apesar de haver um grande sucesso funcional essa mãos são um desastre social.
A indicação cirúrgica dependerá de cada caso e de quando o paciente é visto em consulta. Muitas vezes o paciente já chega para primeira consulta na puberdade, onde houve uma boa acomodação funcional da mão, não restando nada a fazer. Quando são atendidos cedo, o fechamento da fissura melhora a função da mão. Nos casos acompanhados de
sindactilia, deverá ser tratado com as mesmas regras. |
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